อาการที่เฉพาะของโรคลิ้นหัวใจ คือ การมีเสียงเต้นของหัวใจผิดปกติ ที่เรียกว่า เสียงฟู่ (Murmur) ซึ่งเกิดจากการที่เลือดไหลผ่านลิ้นหัวใจที่ผิดปกติ จึงทำให้เกิดเสียงขึ้นนั่นเอง โดยแพทย์จะตรวจพบได้จากการใช้หูฟัง ฟังเสียงการเต้นของหัวใจ

โรคลิ้นหัวใจที่เกิดขึ้นในระยะแรก ที่ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติแต่กำเนิด ถ้าลิ้นหัวใจยังเสื่อมไม่มาก ผู้ป่วยอาจยังไม่มีอาการถึงแม้การเต้นของหัวใจจะมีเสียงฟู่ก็ตาม แต่เมื่อเวลาผ่านไป ลิ้นหัวใจเสื่อมมากขึ้น ผู้ป่วยจึงจะค่อยๆมีอาการ ซึ่งอาการที่พบได้บ่อย คือ

เหนื่อยง่าย
หายใจลำบาก โดยเฉพาะเมื่อมีการออกแรง
อาจมีอาการเจ็บหน้าอกได้ โดยเฉพาะเมื่อออกแรง
บวมตามตัว โดยเฉพาะ ขา และเท้า
หลอดเลือดที่ลำคอสองข้างโป่งพอง
เมื่อมีอาการมากขึ้น จะมีอาการเขียวคล้ำ คือ มือ เท้า ริมฝากเขียวคล้ำ
อาจมีหัวใจเต้นผิดปกติ ใจสั่น มึนงง วิงเวียน เป็นลมได้ง่าย
เมื่อเป็นมากจะมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว และมักจะนอนราบไม่ได้ นอนราบแล้วจะเหนื่อยมาก หายใจลำบาก ต้องนอนเอนตัวเสมอ